【解读】胎儿主动脉缩窄超声检查中国专家共识(2022版)
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胎儿主动脉缩窄专家共识(2022年版)
中华医学会超声医学分会妇产超声学组
通信作者:
田家玮，Email: jwtian2004@163. com；
吴青青，Email: qingqingwu@ccmu.edu.cn；
姜玉新，Email: jiangyuxinxh@163.com
Chinese expert consensus on prenatal ultrasound examination of fetal coarctation of the aorta (2022 edition)Obstetrics and Gynecology Ultrasound Group Ultrasound Medical Branch of Chinese Medical Association
Corresponding author: Tian Jiawei, Email : jwtian2004@163.com; Wu Qingqing, Email : qingqingwu@ccmu.edu.cn; Jiang Yuxin, Email jiangyuxinxh@163.com
引用本文:中华医学会超声医学分会妇产超声学组. 胎儿主动脉缩窄超声检查中国专家共识[J].中华超声影像学杂志,2022,31(3):203-207.
DOI:10.3760/cma.j.cn131148-20220104-00007
主动脉缩窄 (coarctation of the aorta, CoA) 是指先天性主动脉弓降部缩窄，通常发生在左锁骨下动脉远端、动脉导管插入点周围[1]，是导管依赖性先天性心脏病，约占先天性心脏病的4%~6%[2-4]。尽管主动脉弓的评估已经成为胎儿心脏超声检查的重要内容之一，但是由于病变的特殊性，目前产前超声诊断CoA的敏感性低、假阳性率高[3,5]。鉴于此，中华医学会超声医学分会妇产超声学组参考国内外重要指南和相关文献，在循证医学的基础上结合多位专家经验，拟定胎儿主动脉缩窄超声检查中国专家共识，旨在尽可能提高CoA的产前检出率。
本专家共识主要针对孤立性和合并室间隔缺损的CoA，CoA合并其他复杂心内畸形不包含在此共识范围。
问题一：CoA有哪些类型? 产前超声检查中常见哪种类型?
根据外科手术需要，CoA分为3类：①孤立性CoA；②CoA合并室间隔缺损；③CoA合并其他心内畸形[1]。
根据缩窄位置与动脉导管的关系，CoA可分为导管前型和导管后型[1]。导管前型主要累及主动脉横弓及峡部，表现为主动脉横弓长节段管状缩窄或峡部局限性缩窄，为产前超声筛查中的常见类型；导管后型为出生后发生的病变，主要累及动脉导管后方降主动脉，产前无法诊断。
问题二：CoA产前超声检查主要包括哪些切面?具有哪些声像图特征? 有哪些诊断指标?
本共识推荐检查切面主要包括：四腔心切面、左室流出道切面、 右室流出道切面、 三血管气管切面[6-7]及主动脉弓长轴切面。
由于胎儿CoA呈渐进性发展，其形态与功能改变并不匹配，因此胎儿心脏超声诊断CoA不能仅依赖某一指标，需要结合多个指标综合分析[8]。
各切面观察内容、图像特征及指标如下：
1.心室比例失调
孤立性CoA四腔心切面可显示左心室减小、右心室相对增大 (图1)。操作者先目测左、右心室比例关系，当可疑左、右心室比例失调时，测量左、右心室横径，当右室/左室 (横径)>1.6时提示可能存在CoA[8-10]。25周前心室比例失调诊断CoA的敏感性较高，晚孕期特别是34周以后，该指标可靠性较差，假阳性率增高[11]。左室内径减小、二尖瓣环内径减小及主动脉瓣环内径减小任何一项出现 (Z值<-2)，均提示CoA发生风险增高[8,12]。
图1 胎儿四腔心切面 CoA 胎儿图像显示右心腔增大，左心腔缩小，心室比例失调 (LA：左心房；LV：左心室；RA：右心房；RV：右心室)
2.大动脉比例失调
升主动脉细窄、肺动脉增宽与CoA密切相关。肺动脉瓣环与主动脉瓣环内径比>1.6时CoA发生风险增加15倍[8,13-14]；妊娠28周之前，肺动脉主干与升主动脉内径比≥1.46诊断CoA的敏感性为85%，特异性为62%；28周后≥1.85诊断CoA的敏感性为88%，特异性为76%[15]。CoA合并室间隔缺损时，由于左、右心室压力在心室水平得到均衡，心室比例失调不明显，此时大动脉比例失调诊断意义更大。
3.主动脉横弓及峡部细窄
主动脉弓长轴切面显示主动脉横弓细窄。主动脉弓发育不良是指横弓部内径小于升主动脉内径的50%[1]，其诊断CoA的敏感性为90%，特异性为87.1%[8] (图2)。
图2 主动脉弓长轴切面 CoA胎儿图像显示主动脉峡部细窄 (AAo：升主动脉；DAo：降主动脉；CoA：主动脉缩窄；Ao Arch：主动脉弓)
主动脉弓长轴切面或三血管气管切面显示主动脉峡部细窄。峡部内径Z值<-2诊断CoA的敏感性为59%，特异性为67%[14]。主动脉峡部内径与动脉导管内径比值减小与CoA高度相关，峡部与动脉导管内径比≤0.74时发生CoA风险增高[16-18] (图3)。
图3 三血管气管切面 32周CoA胎儿，图像显示主动脉峡部明显细窄，内径1.0mm (Duct：动脉导管；Isthmus：主动脉峡部)
4.“缩窄环”
主动脉弓长轴切面显示峡部与降主动脉连接处形态异常，主动脉弓缩窄处与粗大的降主动脉相连，局部形成环形缩窄或后壁向管腔内形成 “嵴”样隆起，故称之为 “缩窄环”，又称“支架征” (图4)。根据“缩窄环”这一特征诊断CoA的特异性高达97.7%，但敏感性较低，仅为48.4%[8]。
图4 主动脉弓长轴切面 CoA胎儿图像显示峡部形成 “缩窄环”(AAo：升主动脉；LCC：左颈总动脉；LSA：左锁骨下动脉；DAo：降主动脉；CoA：主动脉缩窄)
5.血流特征
采用彩色多普勒血流成像或能量多普勒检查时，CoA胎儿主动脉峡部出现持续性血流信号，借此可与主动脉弓离断相鉴别。当出现湍流时，CoA发生风险增加15.8倍[16]。严重病例峡部可见反向血流灌注[8,16] (图5)。
图5 CoA胎儿主动脉弓长轴切面 A：显示主动脉弓缩窄；B：显示缩窄处反向血流信号 (AAo：升主动脉；DAo：降主动脉；LCC：左颈总动脉；CoA：主动脉弓缩窄)
综上所述，本共识推荐检查流程和CoA的诊断指标见图6。
问题三：为什么CoA产前超声容易漏诊和误诊?
CoA 产前检出率低，仅为21.7%~52%[3,5]。由于CoA病变过程是渐进性的，当缩窄较轻时心脏血流动力学未受明显影响，心室和大动脉的内径并不会出现明显变化，此时胎儿心脏声像图可表现正常，多数病例直至晚孕期才被发现。另外，根据病理学和分子生物学的特点，CoA发生机制之一是由于动脉导管组织迁移、延伸至主动脉管壁所致[19-20]，胎儿出生后随着动脉导管的关闭，主动脉缩窄才逐渐表现出来，并呈渐进性狭窄，故部分病例产前无法明确诊断。
CoA产前超声诊断的假阳性率高达50%[3,5]。由于正常胎儿主动脉峡部血流量仅占联合心脏排出量的10%~15%，与主动脉其他节段相比较，峡部血流充盈较差，所以正常情况下峡部内径可轻度细窄。任何影响左心排出量的因素均可影响峡部内径，所以此类胎儿也可以出现类似CoA的超声图像。
问题四：当疑似胎儿CoA时，如何进行产前评估及咨询?
1.当产前超声检查疑似胎儿CoA时，需嘱孕妇每3~4周复查胎儿超声心动图，复查过程中重点关注主动脉弓及峡部内径变化。若峡部内径Z值>-2，则出生后发生CoA及手术干预的风险明显降低[12,14]。另外，检查时需注意胎儿有无出现左心发育不良和动脉导管反向灌注等预后不良的表现。
2.孤立性及合并室间隔缺损的CoA胎儿出生后血流动力学基本稳定，建议孕妇选择有新生儿监护病房的医疗中心分娩，并请小儿心血管专科医生会诊。此部分患儿主动脉修复手术预后良好[18]。当合并其他严重畸形时，术后死亡率明显增高，预后不良。此外，由于CoA与特纳综合征和18-三体综合征相关[21]，当疑似CoA时，建议行胎儿染色体检查。
本共识推荐：对于疑诊CoA的胎儿建议超声密切监测；对于孤立性或合并室间隔缺损的CoA胎儿，需联合超声科、产科、新生儿科、心血管外科及遗传学专家等进行围生期多学科会诊。
小 结
CoA是进展性疾病，部分病例胎儿期超声表现不典型，但出生后病情迅速进展恶化；亦有部分病例产前超声表现典型，但出生后无需干预，预后良好，因此产前超声诊断准确性有限。对于拟诊CoA的病例，需定期复查胎儿心脏超声，检查过程中应仔细辨认缩窄情况及是否合并其他心脏畸形，按照规范进行检查和测量，采用多个观察指标综合分析，有助于提高CoA产前检出率。
利益冲突 所有作者均声明不存在利益冲突
共识编写组成员
组长: 姜玉新 田家玮 吴青青
执笔人：
王旭东 (哈尔滨医科大学附属第二医院)
田家玮 (哈尔滨医科大学附属第二医院)
核心专家组成员
王旭东 (哈尔滨医科大学附属第二医院)
田家玮 (哈尔滨医科大学附属第二医院)
谢红宁 (中山大学附属第一医院)
赵博文 (浙江大学医学院附属邵逸夫医院)
吴青青 (首都医科大学附属北京妇产医院/北京妇幼保健院)
姚远 (深圳市妇幼保健院)
姜凡 (安徽医科大学第二附属医院)
李军 (空军军医大学第一附属医院)
叶琴 (福建医科大学附属协和医院)
尚宁 (广东省妇幼保健院)
黄旴宁 (海南医学院第二附属医院)
姜玉新 (中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院)
秘书：崔浩 (哈尔滨医科大学附属第二医院)
参考文献：略
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来源：超声之声